血友病の兆候となる可能性のある内出血

血友病では、内出血がよく起こります。血友病患者の内出血には、一般的に血尿、消化管出血、頭蓋内出血が含まれます。今日は、主にこの3つの病気の原因、症状、治療法について説明します。

1. 血友病における血尿

1. 出血の原因: 血友病における血尿は一般的ではありませんが、自然発生的に、または外傷後に発生する可能性があり、また、泌尿器系や生殖器系の損傷によって引き起こされることもあります。

2. 症状: 明るい赤色の尿は通常は痛みを伴いませんが、重度の貧血を引き起こす可能性があります。

3. 治療法：軽度/無痛性血尿の場合は、凝固因子を注入し、積極的に水分を補給して2〜5日間、ヘモグロビンを監視します。重度/痛みを伴う血尿の場合は、できるだけ早く補充療法を使用し、投与量を増やし、因子レベルを30〜50％に増加させて3〜5日間行います。必要に応じて、輸血を行います。

4. 注意事項：（1）重度の血尿は家庭での治療には適さず、専門病院の専門医による診断と治療が必要です。

• （２）ヘキサアミノ酢酸などの抗線溶薬は禁忌である。

（３）再発性・持続性血尿の場合は、局所病理学的異常の有無を確認するために尿路検査が必要である。

血友病における消化管出血

1. 出血の原因：通常は胃潰瘍、ポリープ、血管腫などの局所的な損傷が原因。

2. 症状: 吐血、血便、黒色便などの症状が現れ、患者は急速に貧血になったり、ショック状態に陥ったりすることがあります。

3. 治療法：出血が止まるまで、すぐに補充療法を行い、凝固因子レベルを 50～80% に上げます。治療は通常 3～7 日間継続します。必要に応じて輸血を行います。内視鏡検査や血管造影検査などの検査は慎重に行います。抗線溶薬が有効な場合もあります。胃疾患の治療薬は、一般的に胃酸を抑制し、胃粘膜を保護するために医師の指導の下で使用されます。

4. 注記:

（１）重度の血尿は家庭での治療には適さず、専門病院の専門医による診断と治療が必要である。

（２）消化管出血が再発する場合は、肝機能検査とウイルス量検査を行ってC型肝炎の有無を確認する必要がある。

（３）食事に気を付け、出血後24時間は何も食べたり飲んだりしないでください。出血が止まったら、徐々に流動食、半流動食から通常の食事に移行する必要があります。食事に関しては、「温かい、柔らかい、軽い、ベジタリアン、新鮮」という5つの言葉に従う必要があります。

3. 血友病における中枢神経系出血

1. 出血の原因: これは最も重篤な急性合併症です。出血部位は、硬膜下/脳室内/くも膜下のいずれかです。自然発生する場合もありますが、通常は二次的な損傷であり、原因が不明な場合もあります。発症は受傷後数日遅れる場合があります。

2. 症状: 頭痛、吐き気、嘔吐、局所的欠陥、てんかん、頭蓋内圧の上昇、さらには失明を伴う場合があります。

IV. 注記:

（１）早めに専門病院で画像検査を受け、種類と程度を確認してください。自宅での治療は適切ではありません。

（2）医師のアドバイスに従い、他の医療措置（抗浮腫薬、抗けいれん薬、抗線溶薬）を講じる。必要に応じて外科的介入（手術前に因子レベルを80～100％にする）を行う。

（３）必要に応じて、再発やその他の後遺症を避けるために治癒後に二次予防を行うこともできる。

（４）休息に留意し、過労や夜更かしを避ける。気分を幸せに保ち、感情を安定させましょう。高血圧や心血管疾患、脳血管疾患の予防と治療に注意してください。