アンドロゲン不応症とは何ですか?

現在、多くの男性がアンドロゲン不応症に苦しんでいますが、彼らはこのタイプの病気について非常に混乱しており、盲目的に治療に行き、薬を服用することで、症状がますます悪化し、最終的に他の病気に変わります。この病気に対して、適切な薬を処方する必要があります。では、アンドロゲン不応症とは一体何なのでしょうか?

アンドロゲン不応症は、染色体核型が46,XYであるX連鎖劣性遺伝であり、男性の偽性両性具有です。テストステロンと17-ケトアシドーシスは正常な男性値であり、体内の生殖腺は精巣です。外陰部組織に5a-還元酵素がないため、テストステロンがジヒドロテストステロンに変換されないか、ジヒドロテストステロン受容体がないため、アンドロゲン効果が発現されず、外陰部が女性化します。 1. 完全なアンドロゲン不応症: 子どもは子供の頃から女性として生活しています。患者によっては、幼児期に大陰唇や鼠径部にしこりができたために治療を求める場合があります。ヘルニア修復術中に、睾丸がヘルニアの一部であることが判明することもあります。成人期の臨床症状は比較的一貫しており、原発性無月経、女性の体型、思春期に乳房は発達するが乳首の発達が不良、陰毛や腋毛が全くないかまばら、女性の外陰部や大陰唇と小陰唇の発達が不良、膣の先端が盲端、子宮頸管と子宮が存在しない、人工周期では月経がないなどです。生殖腺は、大陰唇、鼠径部、または腹腔内に位置することがあります。患者は、大陰唇または鼠径部に原発性無月経または腫瘤を呈することがよくあります。

胎児期には、AIS 患者の精巣間質細胞から分泌されるテストステロンは、異常なアンドロゲン受容体のため、経管から男性の内性器への発達を刺激することができません。ジヒドロテストステロンは、泌尿生殖洞と外性器には影響を及ぼさず、下部膣と女性の外陰部への分化を引き起こします。精巣支持細胞は正常なMISを分泌することができ、ミュラー管は抑制され、卵管、子宮、子宮頸部、膣上部は存在しません。思春期以降は、アンドロゲンの抑制が完全になくなるため、少量のエストロゲンでも乳房が発達し、女性らしい体型になることがあります。研究により、AIS 患者は正常な男性よりもエストロゲンに対して 10 倍敏感であることが判明しました。

2. 不完全アンドロゲン不応症: このタイプの患者の臨床症状は非常に多様です。完全型との主な違いは、陰核肥大、大陰唇の部分的癒合、思春期の陰毛と腋毛の発達など、男性化の程度がさまざまであることです。我々は会陰部および陰嚢部の尿道下裂、乳房無形成症、不妊症を特徴とするX連鎖性家族性疾患を報告し、この疾患もアンドロゲン受容体欠損によって引き起こされることが判明した。アンドロゲン受容体の異常は、正常な男性表現型を持つ患者にも発見されていますが、原発性不妊症および無精子症または乏精子症のみです。

以上はアンドロゲン不応症の分析です。男性として、私たちはこれに注意を払う必要があります。アンドロゲンは男性の基礎であり、私たちはこのような問題について深く理解する必要があります。アンドロゲン不応症は家族間で遺伝する可能性もあるため、男性としてはこの問題にもっと注意を払う必要があります。